.png)
Από τις 19 Σεπτεμβρίου 2022 έως και 25 Σεπτεμβρίου 2022 έχει καθιερωθεί ως η εβδομάδα για την ενημέρωση για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση η οποία είναι μια σπάνια και θανατηφόρα νόσο.
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια, μη αναστρέψιμη, προοδευτικά εξελισσόμενη και τελικά θανατηφόρος πνευμονική νόσος άγνωστης αιτιολογίας, με διάμεση επιβίωση που εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια και ξηρό βήχα. Η δύσπνοια προοδευτικά επιδεινώνεται και στα προχωρημένα στάδια της νόσου οι ασθενείς δυσκολεύονται πολύ να αναπνεύσουν. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί με ταχύ ή βραδύ ρυθμό, αλλά τελικά οι πνεύμονες θα ουλοποιηθούν και θα σταματήσουν να λειτουργούν αποτελεσματικά (αναπνευστική ανεπάρκεια).
Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση εμφανίζει χειρότερη επιβίωση από τους περισσότερους καρκίνους. Σε μία πρόσφατη μελέτη, μόνο ασθενείς με καρκίνο των πνευμόνων και του παγκρέατος φάνηκε να έχουν χειρότερη επιβίωση.
H νόσος εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Περίπου 100.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες και 110.000 άτομα στην Ευρώπη πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση. Σήμερα, οι νοσούντες στην Ελλάδα υπολογίζονται περίπου σε 2.000 άτομα, αλλά μόνο τα 700 έχουν διαγνωστεί.
Είναι η πιο συχνή από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες, περιορίζεται μόνο στους πνεύμονες και σχετίζεται με το ιστολογικό ή και το απεικονιστικό πρότυπο της συνήθους διάμεσης πνευμονίας (UIP- usual interstitial pneumonia).
Παράγοντες κινδύνου: Η αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη. Σύμφωνα με τις ισχύουσες διεθνείς οδηγίες η διάγνωση της απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων αιτίων διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση, νοσήματα του συνδετικού ιστού ή τοξικότητα από φάρμακα. Αν και η ΙΠΙ είναι εξ ορισμού νόσος άγνωστης αιτιολογίας, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυτή όπως το κάπνισμα (περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές), η περιβαλλοντική/επαγγελματική έκθεση σε κόνεις, οι πνευμονικές λοιμώξεις και η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση. Τέλος, περίπου 2–5% των ασθενών με ΙΠΙ μπορεί να εμφανίζουν οικογενή ΙΠΙ (προσβολή 2 ή περισσοτέρων ατόμων της ίδιας βιολογικής οικογένειας). Η οικογενής ΙΠΙ εκδηλώνεται σε νεαρότερες ηλικίες, είναι πιο επιθετική και υπάρχει συσχέτιση με τα γονίδια surfactant protein C, human telomerase reverse transcriptase (hTERT), human telomerase RNA (hTR).
Κλινική εικόνα: Η νόσος στα αρχικά της στάδια είναι ασυμπτωματική. Τα συμπτώματα της ΙΠΙ είναι μη ειδικά. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση και μη παραγωγικό βήχα. Τα συμπτώματα αυτά είναι κοινά για πολλά πνευμονολογικά και καρδιολογικά νοσήματα. Η δύσπνοια, το κυρίαρχο σύμπτωμα της ΙΠΙ, προοδευτικά επιδεινώνεται. Άλλα συστηματικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν την κλινική εικόνα της ΙΠΙ είναι απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση, κόπωση, αρθραλγίες/μυαλγίες κ.α. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη.
Διάγνωση: Η διάγνωση της νόσου γίνεται κυρίως με την υπολογιστική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας των πνευμόνων. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να απαιτείται και βιοψία ιστού.
Η ανάγκη διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών αυτών είναι επιτακτική και επείγουσα λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος όσον αφορά την κατανόηση της παθογένειας της νόσου και πρόσφατα εγκρίθηκαν σε Ευρώπη και ΗΠΑ οι πρώτες θεραπείες για την αντιμετώπιση της.
Πηγές : https://www.roche.gr/, https://www.sansimera.gr